داء هيرشسبرونغ هو مرض يصيب الأمعاء الغليظة (القولون)، فمن الطبيعي ان تدفع العضلات البراز عبر القولون، وتتحكم خلايا عصبية معينة في تلك العضلات، وتسمى الخلايا العقدية. ويولد الأطفال المصابون بتضخم القولون الخلقي (مرض هيرشسبرنج) بلا خلايا عقدية في الجزء الأخير من القولون(العضلة المستقيمة).
وفي أغلب الحالات تتأثر العضلة المستقيمة فقط، ولكن في بعض الحالات الأخرى يتأثر جزء كبير من القولون، بل وأحيانا القولون بالكامل، وبدون تلك الخلايا العقدية لا تستطيع العضلات في هذا الجزء من القولون أن تدفع البراز خارجا مما يعمل على تراكمه بعد ذلك. يظهر مرض تضخم القولون الخلقي (هيرشسبرنج) لدى مولود واحد من كل 5000 مولود، وهو شائع أكثر لدى الصبيان عن الفتيات.
أعراض داء هيرشسبرونغ:
تتباين علامات داء هيرشسبرونغ وأعراضه تبعًا لحدّة الحالة، وعادةً ما تظهر هذه العلامات والأعراض بعد الولادة بمدّةٍ قصيرة، ولكنها لا تتضح في بعض الأحيان إلا خلال وقتٍ لاحقٍ من الحياة، وإن أكثر العلامات وضوحًا عادة لهذا الدّاء هي عجز المولود عن إخراج البراز خلال 48 ساعة بعد الولادة.
ويمكن أن تتضمن العلامات والأعراض الأخرى لدى المواليد ما يلي:
- انتفاخ البطن.
- القيء، ويتضمن ذلك خروج مادة خضراء أو بنية اللون.
- الإمساك أو الغازات؛ مما يجعل المولود سريع الاهتياج.
- الإسهال.
ويمكن أن تتضمن العلامات والأعراض لدى الأطفال الأكبر سنًا ما يلي:
- انتفاخ البطن.
- الإمساك المزمن.
- الغازات.
- عدم زيادة الوزن.
- التعب.
أسباب داء هيرشسبرونغ:
إن سبب داء هيرشسبرونغ غير واضح حتى اليوم، ويظهر أحيانًا لدى عائلاتٍ معينة (بالتوارث) وقد يرتبط في بعض الحالات بطفرةٍ وراثية، ويحدث هذا الداء حين لا تتشكل خلايا عصبية في القولون بصورةٍ كاملة، وتعد هذه الخلايا بالغة الأهمية بالنسبة لعمل القولون، فهي تتحكم بانقباضات العضلات المنتظمة التي تجعل الطعام في حركةٍ مستمرّةٍ عبر الأمعاء.
وأثناء نمو الطفل قبل الولادة، تبدأ حزمٌ من الخلايا العصبية (العقد العصبية) بالتشكل في الحالة الطبيعية وذلك بين طبقات العضلات على طول القولون.
وتبدأ هذه العملية في أعلى القولون لتنتهي بقاعدته (المستقيم)، لكنّ عمليّة نموّ الأعصاب لا تكتمل لدى الأطفال المصابين بداء هيرشسبرونغ، حيث لا تتشكل العقد العصبية (غياب العقد العصبية) على الأغلب في الجزء الأخير من القولون، أيْ المستقيم والقولون السيني.
مضاعفات داء هيرشسبرونغ:
إن الأطفال المصابين بداء هيرشسبرونغ عرضةٌ لعدوى خطيرة في الأمعاء تدعى الالتهاب المعوي القولوني، وينتج هذا الالتهاب عن تراكم البراز خلف الجزء غير المتحرك من القولون، وتوفر الكتلة الراكدة من البراز بيئةً خصبةً لنموّ البكتيريا.
ومع تمدد هذه الكتلة، فإنها تضغط على الأوعية الدموية في جدران القولون، ونتيجة لذلك، يمكن أن يؤدي انخفاض تدفق الدم إلى تدهور بطانة القولون (الغشاء المخاطي)؛ مما يجعلها سهلة الإصابة بالعدوى.
ويمكن أن يشكّل الالتهاب المعوي القولوني مضاعفةً تهدد الحياة، وتتم معالجتها في المستشفى من خلال تنظيف القولون واستخدام المضادات الحيوية.
عوامل الخطورة داء هيرشسبرونغ:
- أحد الأقارب المصاب بداء هيرشسبرونغ:
يمكن أن ينتقل هذا الداء بالوراثة، فإذا كان المولود يعاني من هذه الحالة، فإنّ الأطفال المولودين في المستقبل قد يكونون عرضةً للإصابة بها أيضًا.
- كون الشخص ذكرًا:
ينتشر داء هيرشسبرونغ بدرجة أكبر بين الذكور.
- الإصابة بحالات وراثية أخرى:
يرتبط داء هيرشسبرونغ بحالاتٍ موروثةٍ محددة، من قبيل مشكلات القلب ومتلازمة داون الموروثتين، كما أن ما يقارب ثلث الأطفال المصابين بداء هيرشسبرونغ يعانون من مشكلات أخرى.