إكتشف علماء كلية بايلور الطبية ومعهد يانا ودانا دونكان لبحوث الأعصاب في الولايات المتحدة، آلية تطوّر مرض التصلب الجانبي الضموري، الذي كان يعاني منه عالم الفيزياء، ستيفن هوكينغ.
ويتمثل سبب المرض بتوقف البروتين المتحوّل «يوبيكويتين»، عن تنظيم وظيفة الجسيم الحال «Lysosome»، وهو من مكوّنات الخلية المسؤولة عن معالجة فضلات عملية التمثيل الغذائي.
وأجرى الباحثون تجارب عدة، استخدموا فيها أجسام ذباب الفاكهة كنماذج تفتقر إلى نسخة صحيحة للجين الذي يرمز إلى البروتين اليوبيكويتين.
وظهرت على هذه الحشرات المتحوّلة علامات تنكّس عصبي مرتبط بالعمر، بما فيها اضطراب نشاط الخلايا العصبية وموتها وتراكم الجسيمات الحالة المتضرّرة.
واتّضح للباحثين أنّ بروتين يوبيكويتين المتضرّر يسبب اضطراب عمل البروتيزومات «Proteasomes» التي تساهم في تخلص مجمع البروتينات من «النفايات» الخلوية، ويعرقل البلعمة الذاتية «autophagosomes» التي تتحطم خلالها مكوّنات الخلايا غير الضرورية.
بعد ذلك، تندمج الحويصلات مع الجسيمات الحالة التي ينشّط وسطها الحمضي إنزيمات تحلّل النفايات. ولكن عند وجود بروتين اليوبيكويتين المتحوّل، لن تكون حموضة الوسط بالمستوى المطلوب.
ويخطط العلماء للتحقيق فيما إذا كانت هذه الآلية تعمل في جسم الإنسان أيضاً. فإذا اتّضح أنها تعمل، فسيصبح بالإمكان إبطاء تطوّر التصلّب الضموري الجانبي بتعديل الوسط الحمضي للجسيمات الحالة.
وتجدر الإشارة إلى أنّ مرض التصلّب الجانبي الضموري ليس له علاج حتى الآن، ويسبّب الشلل وضمور العضلات.